PoPHの併用治療で見られた血行動態の改善

この分析のために、日本肺高血圧症レジストリは、門脈肺高血圧症 (PoPH) と診断された患者に関する 2008 年から 2021 年までのデータを提供しました。

研究者は、併用療法で治療された患者の血行動態が大幅に改善することを発見しました。 門脈肺高血圧症 に発表された最近の研究の結果によると、PoPH の単剤療法を受けた患者と比較して (PoPH) 放送レポート.

PoPHの単剤療法(n=21)または併用療法(n=41)で治療された62人の患者(年齢の中央値、51歳; n = 37人の患者)の血行動態の変化、機能的疾患クラス、および臨床転帰に関する2008年から2021年のデータ –肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の症例全体の 5% から 16% を占めることが指摘されており、日本の 21 のセンターで分析されました。 これらの患者のうち 25 人は未治療であり、研究者らは「治療の前後に参加センターで最初の右心カテーテル検査を受けた患者」と定義しました。

さらに、この分析では、PoPH は平均安静時肺動脈圧が少なくとも 25 mm Hg、肺動脈圧が 15 mm Hg 以下、肺血管抵抗 (PVR) が 3 ウッド単位を超えるものとして定義されました。 さらに、併用療法は、少なくとも 2 つの PAH 特異的薬物を含むものとして定義されました。

「PoPH は、肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の主要な根本原因の 1 つです」と研究の著者は書いています。 「しかし、PoPH、特に治療戦略は十分に研究されていません。」 彼らは、PoPH に関する研究が不足している理由として、この病気の患者は併存する肝疾患を有する傾向があり、肝障害を起こしやすい可能性があることが含まれていると付け加えた.

ニューヨーク心臓協会の機能クラスが少なくとも 1 クラス増加した患者では、3 年および 5 年生存率は 88.5% (95% CI、76.0%-94、7%) および 80.2% (95% CI、64.8%) でした。 %-89.3)、それぞれ。

研究開始時(ベースライン)、最も一般的な世界保健機関(WHO)の世界的な機能分類は 45.2% で II、続いて 40.3% で分類 III 疾患、9.7% で分類 I 疾患、4.8% で分類 IV 疾患でした。 . しかし、未治療の参加者では、クラス III の疾患がより一般的 (48.0%)、クラス II の疾患 (36.0%) が多く、クラス IV の疾患 (12.0) と I の疾患 (4.0%) はあまり一般的ではありませんでした。 また、ベースラインでは、クレアチニンと 6 分歩行距離 (6MWD) は、治療未経験のグループと比較してコホート全体で高く、B 型ナトリウム利尿ペプチド、ビリルビン、尿酸は治療未経験のグループで高く. 低かった.

合計 66.1% の患者が併用療法を受け、17.7% が 3 剤療法、48.4% が 2 剤療法を受けました。 エンドセリン受容体アンタゴニスト (ERA) は、最も一般的に処方された薬物タイプ (全体で 77.4%、治療を受けていない患者で 88.0%) であり、続いて一酸化窒素 (NO) 経路 (それぞれ 72.6% と 72.0%)、経口プロスタサイクリン類似体をターゲットにしていました。 (PDO; 21.0% および 12.0%)、非経口プロスタサイクリン (12.9% および 12.0%)。

1466 (390-1746) 日の観察期間 (IQR) の中央値 (診断から最終的なフォローアップまで) の後、全体的な平均 PAP と PVR の有意な減少によって血行動態の改善が観察されました: PAP では、37 から 32 mmHg (P = 0.058) 対 38 ~ 32 mm Hg (P < 0.01) 併用療法を受けた群では、PVR では 461 から 301 (P = 0.11) 対 469 ~ 264 (P < 0.001)、それぞれ。

また、最後のフォローアップでは、単剤療法コホートと比較して、併用療法コホートの心係数が 3.00 から 3.90 に有意に増加したことが観察されました (P = 0.015) 対 3.00 ~ 3.65 (P = 0.99)、WHO 機能クラス II (51.8%) または I (17.9%) の患者が多く、クラス III (28.6%) または IV (1.8%) の患者は少なかった。

併用療法を分析すると、次のことが観察されました。

  • コホート全体:
    • マシテンタンは、単剤療法と併用療法の両方で最も一般的なERAでした
    • タダラフィルは、両方の食事タイプで最も一般的な NO 経路作用物質でした
    • ベラプロストは最も一般的な PDO でした
    • 非経口プロスタサイクリンのエポプロステノールとトレプロスチニルを含む併用レジメンのみ
  • 未治療コホート:
    • マシテンタンは、両方の食事タイプで最も一般的な ARE でした
    • タダラフィルとシルデナフィルは、併用療法でより頻繁に使用されました
    • NO パスウェイ エージェントのセレキシパグとベラプロスト、および非経口プロスタサイクリンのエポプロステノールとトレプロスチニルは、併用レジメンでのみ使用されています。

「併用療法は、予後が良好な PoPH 患者に一般的に使用されていました」と著者らは結論付けています。 「これらの治療法は、副作用のリスクを高めることなく、血行動態を大幅に改善しました。」

しかし、研究結果の一般化可能性は、分析対象の患者数が少ないこと、含まれる施設間で治療戦略が異なる可能性があること、および選択バイアスの可能性によって制限されていることを警告しています。

リファレンス

田村陽一、田村陽一、谷口陽一 他 Japanese Multicenter Registry に登録された門脈肺高血圧症患者の臨床管理と転帰。 Circ Rep. 2022;4(11):542-549. doi:10.1253/circrep.CR-22-0098

Kase Haruki

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